თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე

თუ თქვენ გაქვთ ფეოქრომოციტომის დიაგნოზი, სიმსივნე გამოყოფს ჰორმონებს, რომლებმაც შესაძლოა გამოიწვიონ მაღალი წნევა, თავის ტკივილი, ოფლიანობა და პანიკის შეტევების მსგავსი სიმპტომები. თუ არ მოხდება ფეოქრომოციტომას მკურნალობა, შეიძლება მოხდეს სხეულის სხვა სისტემების სერიოზული ან სიცოცხლისათვის საშიში დაზიანება.
ფეოქრომოციტომები ყველაზე ხშირად ვლინდება 20-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებში, თუმცა სიმსივნემ შეიძლება ნებისმიერ ასაკში იჩინოს თავი. ფეოქრომოციტომის ოპერაცია ჩვეულებრივ არეგულირებს არტერიულ წნევას ნორმალურ დონეზე.

რა სიმპტომები ახასიათებს ფეოქრომოციტომას?

როგორც წესი, ფეოქრომოციტომას აქვს შემდეგი ნიშნები და სიმპტომები:

• სისხლის მაღალი წნევა
• თავის ტკივილები
• ჭარბი ოფლიანობა
• გახშირებული გულისცემა
• კანკალი
• სახის გაფერმკრთალება
• ჰაერის უკმარისობა
• პანიკური შეტევის მსგავსი სიმპტომები

ნაკლებად გავრცელებული ნიშნები და სიმპტომებია:

• შფოთვა ან სიკვდილის შიში
• ყაბზობა
• წონაში კლება

ზემოაღნიშნული სიმპტომები შეიძლება იყოს მუდმივი, არარეგულარული ან გამწვავდეს დროთა განმავლობაში. გარკვეულმა საქმიანობამ ან პირობებმა შეიძლება გააუარესოს აღნიშნული სიმპტომები, მათ შორის:

• Physical effort,
• შფოთვა ან სტრესი
• სხეულის პოზიციის შეცვლა
• წინასამშობიარო და სამშობიარო მდგომარეობა
• ოპერაცია და ანესთეზია

ტირამინის მაღალი შემცველობის საკვებმა, რომელიც გავლენას ახდენს არტერიულ წნევაზე, ასევე შეიძლება გაამწვავოს სიმპტომები. ტირამინი ხშირად გვხვდება ფერმენტირებულ, ჩამბალ, დამარინადებულ, გამომშრალ და გადამწიფებულ საკვებში. ეს პროდუქტებია:

• ყველი
• ლუდი და ღვინო
• შოკოლადი
• გამომშრალი და შებოლილი ხორცი

ზოგიერთმა მედიკამენტმა შეიძლება გაამწვავოს სიმპტომები, მათ შორის:

მონოამინ ოქსიდაზას ინჰიბიტორები (MAOI), როგორიცაა ფენელზინი (ნარდილი), ტრანილციპრომინი (პარნატი) და იზოკარბოქსაზიდი (მარპლანი), ასევე გულისცემის მართვის სპეციალური მედიკამენტები და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (როგორიცაა ბეტა-ბლოკატორები მეტოპროლოლი და პროპრანოლოლი), რამაც შეიძლება გაამწვავოს სიმპტომები.

სტიმულატორები, როგორიცაა ამფეტამინი ან კოკაინი.

რა არის ფეოქრომოციტომას გამომწვევი მიზეზები?

მეცნიერებისთვის ფეოქრომოციტომის ზუსტი მიზეზი კვლავ უცნობია. სიმსივნე წარმოიქმნება სპეციალიზებული უჯრედებიდან, რომლებიც ცნობილია ქრომაფინის უჯრედების სახელით, რომლებიც გვხვდება თირკმელზედა ჯირკვლის ბირთვში. აღნიშნული უჯრედები გამოიმუშავებენ სპეციალურ ჰორმონებს, ძირითადად ადრენალინს (ეპინეფრინი) და ნორეპინეფრინს (ნორეპინეფრინი), რომლებიც არეგულირებენ სხეულის სხვადასხვა ფუნქციებს, მათ შორის გულისცემას, არტერიულ წნევას და გლუკოზის დონეს.

როგორია ჰორმონების როლი?

ადრენალინი და ნორეპინეფრინი ააქტიურებენ ორგანიზმის სტრესზე კატექოლამინის რეაქციას პოტენციური საფრთხის წინ. აღნიშნული ჰორმონები ზრდიან არტერიულ წნევას და აჩქარებენ გულისცემას. ისინი ასევე ამზადებენ სხეულის სხვა სისტემებს სწრაფი რეაგირებისთვის. ფეოქრომოციტომა იწვევს ამ ჰორმონების ჭარბ გამოყოფას რეალური საფრთხის არარსებობის შემთხვევაშიც კი.

რომელი სიმსივნეები მიეკუთვნება ფეოქრომოციტომას?

მიუხედავად იმისა, რომ ქრომაფინის უჯრედების უმეტესობა გვხვდება თირკმელზედა ჯირკვლებში, მცირე ჯგუფი გვხვდება გულში, თავში, კისერში, შარდის ბუშტში, მუცლის უკანა კედელსა და ხერხემალში. ამ ადგილებში განვითარებულ ფეოქრომოციტომებს ეწოდება პარაგანგლიომა; ეს არის ქრომაფინოციტომა სიმსივნეში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს იგივე ეფექტები სხეულზე.

რა რისკ ფაქტორები არსებობს?

ზოგიერთი იშვიათი გენეტიკური დაავადების მქონე ადამიანებს აქვთ ფეოქრომოციტომის ან პარაგანგლიომის განვითარების რისკი. ამ დაავადებებთან დაკავშირებულ სიმსივნეებს გააჩნიათ ავთვისებიანობის მაღალი ალბათბა. აღნიშნულ გენეტიკურ სინდრომებში შედის:
მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია, ტიპი 2 (MEN 2), დაავადება, რომელიც წარმოშობს სიმსივნეებს სხეულის ჰორმონ გამომყოფი ენდოკრინული სისტემის სხვადასხვა ნაწილში. ამ სინდრომმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ფარისებრი და პარათირეოიდული ჯირკვლების, ტუჩების, ენისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სიმსივნეები.
ცერებრორეთინალური ანგიომატოზი (ფონ ჰიპელ-ლინდაუს სინდრომი), რომელიც დაკავშირებულია სიმსივნეების განვითარებასთან რამდენიმე მიდამოში, როგორიცაა ცენტრალური ნერვული სისტემა, ენდოკრინული სისტემა, პანკრეასი და თირკმელები.
ნეიროფიბრომატოზი 1 (NF1) არის დაავადება, რომელიც იწვევს კანის მრავლობითი სიმსივნეების (ნეიროფიბრომების) განვითარებას, კანის პიგმენტურ დაზიანებებს და მხედველობის ნერვის სიმსივნეებს.
მემკვიდრეობითი პარაგანგლიომის სინდრომები, გენეტიკური დაავადებები, რომლებიც იწვევენ ფეოქრომოციტომის ან პარაგანგლიომას წარმოქმნას.

რა სახის გართულებები აქვს ფეოქრომოციტომას?

მაღალმა წნევამ შეიძლება ზიანი მიაყენოს სხვადასხვა ორგანოებს, განსაკუთრებით გულ-სისხლძარღვთა სისტემას, ტვინსა და თირკმელებს. მსგავს ზიანს შეუძლია გამოიწვიოს უამრავი სერიოზული დაავადება, მათ შორის:

• გულის დაავადებები (არითმია, პალპიტაცია, გულის უკმარისობა),
• თირკმლის უკმარისობა
• თვალის ნერვებთან დაკავშირებილი პრობლემები (შიდა თვალის ცრემლდენა)
• ავთვისებიანი სიმსივნეები
• მაგისტრალური სისხლძარღვების გასკდომა

იშვიათ შემთხვევებში, ფეოქრომოციტომა შეიძლება აღმოჩნდეს ავთვისებიანი, კიბოს უჯრედებთან ერთად, რომლებიც მეტასტაზირდება სხეულის სხვა ნაწილებში. ფეოქრომოციტომის ან პარაგანგლიომის კიბოს უჯრედების გავრცელება ჩვეულებრივ ხდება ლიმფურ სისტემაში, ძვლებში, ღვიძლში ან ფილტვებში.

როდის უნდა მივმართოთ ექიმს?

მიუხედავად იმისა, რომ მაღალი წნევა ფეოქრომოციტომის მთავარი სიმპტომია, მაღალი წნევის მქონე ადამიანების უმეტესობას არ აქვს თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე. თუ თქვენ გაქვთ რომელიმე ქვემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი, უნდა მიმართოთ ექიმს:

• მაღალი წნევის მკურნალობასთან დაკავშირებული სირთულეები მკურნალობის არსებული მეთოდების გამოყენებით
• მაღალი წნევის პერიოდული გაუარესება,
• ფეოქრომოციტომას ოჯახური ანამნეზი
• გენეტიკური დაავადების ოჯახური ანამნეზი, როგორიცაა მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია ტიპი 2, ფონ ჰიპელ-ლინდაუს სინდრომი, მემკვიდრეობითი პარაგანგლიომა ან ნეიროფიბრომატოზი 1,
• ფეოქრომოციტომის ნიშნების და სიმპტომების მქონე პირები (ჰიპერადრენერგული კრუნჩხვები)
• რეზისტენტული ჰიპერტენზია
• ძალიან მაღალი არტერიული წნევა ანესთეზიის, ინტუბაციის, ოპერაციის, ორსულობის, ანგიოგრაფიის დროს,
• ჰიპერტენზია ახალგაზრდა ასაკში

რატომ არის ფეოქრომოციტომას დიაგნოსტირება მნიშვნელოვანი?

ფეოქრომოციტომას დიაგნოზი არსებითად მნიშვნელოვანია, რადგან:

• მისი 10% საშუალოდ სიმსივნურია
• მან შესაძლოა გამოიწვიოს პოტენციურად ფატალური ჰუპერტენზიური კრიზი
• მკურნალობა შესაძლებელია სიმსივნის ქირურგიული რეზექციით.

როგორ ხდება ფეოქრომოციტომას მკურნალობა?

ფეოქრომოციტომის მკურნალობის ძირითადი მეთოდია ქირურგიული რეზექცია. სიმსივნეების უმეტესობა კეთილთვისებიანია და მათი ამოღება შესაძლებელია.